Αιμόλυση σε παιδί με έλλειψη G-6PD μετά από λοίμωξη

18-08-2010

 

 

Μαρία Παπαδοπούλου, Αναστασία Μαρβάκη, Μαρία Ροδίτη, Μάλαμα Κατσώνη, Μαρία
Πετροδημοπούλου, Μαρία Φεσατίδου
Παιδιατρική Κλινική Γενικού Νοσοκομείου Καβάλας, Καβάλα


Εισαγωγή: Η ανεπάρκεια G-6PD είναι μία Χ-χρωμοσωμική διαταραχή, η πιο συχνή ενζυμική διαταραχή
των ερυθρών αιμοσφαιρίων στον άνθρωπο. Συνήθως τα προσβαλλόμενα άτομα είναι
ασυμπτωματικά. Οι κλινικές εκδηλώσεις της ανεπάρκειας της G-6PD είναι η οξεία ή η χρόνια αιμόλυση
και ο νεογνικός ίκτερος. Αιτία αιμόλυσης εκτός από τα φάρμακα αποτελούν και οι λοιμώξεις
(Salmonella, E.coli, β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος ομάδας Α, ηπατίτιδα κ.ά).
Περιγραφή περιστατικού: Αγόρι ηλικίας 6 ετών παραπέμφθηκε στα TEΠ λόγω μακροσκοπικής
αιματουρίας από 24ώρου. Ο ασθενής παρουσίασε εμέτους και διάρροιες προ 5ημέρου, διάρκειας 2/
24ώρων και δεκατική πυρετική κίνηση. Ατομικό αναμνηστικό: ασθενής με πλήρη έλλειψη G-6PD.
Κλινική εξέταση: ωχρότητα δέρματος και υπικτερική χροιά επιπεφυκότων, απύρετος, αναπνοές
22/min, σφύξεις 150/min, Α.Π 90/40 mmHg. Λοιπή εξέταση κφ. Εργαστηριακά ευρήματα: Hb
7.3g/dl, Hct 21.7%, ΔΕΚ 7.6%, PLT 333000K/μL, PTsec 11.2, APTT 22.8sec, Ινωδογόνο
428.53mg/dL, SGOT 85 IU/L, SGPT 58 IU/L, χολερυθρίνη 3.5mg/dl (έμμεση 3, άμεση 0.5), CRP
5.5mg/dl , Ουρία 28mg/dl, Cr 0.3mg/dl, Κ 4.1mmol/L, Να 139mmol/L, άμεση coombs[-]. Γενική
ούρων: Ε.Β 1.025, Bil moderate, Uro 2, Blo small . Aντιμετώπιση: ενυδάτωση και μετάγγιση. Πορεία
ομαλή. Μετά τη μετάγγιση Hb 9.3g/dl, Hct 27.4%, χολερυθρίνη 1.7mg/dl. Ο ασθενής πήρε εξιτήριο
από την κλινική 4 ημέρες μετά. Α/Ε εξόδου κφ. Ε/Ε εξόδου: Hb 11.6g/dl, Hct 34%, ΔΕΚ 9.73%,
χολερυθρίνη 0.8mg/dl, γενική ούρων κφ.
Συμπέρασμα: Λοίμωξη σε παιδιά με έλλειψη G-6PD θέτει την υπόνοια πιθανής αιμόλυσης στον
κλινικό ιατρό.


 

Μάριος Ανδρέου

Παιδίατρος

Υπεύθυνος ΚΠΜ
2102913533
6944500700

 

Share this:
Tags:

Μάριος Ανδρέου - Παιδίατρος
Διευθυντής του Κέντρου Παιδιατρικής Μέριμνας

Ο Μάριος Ανδρέου είναι Παιδίατρος από το 1995. Απόφοιτος της Ιατρικής Αθηνών με 6ετή υποτροφία από το Βοστάνιο Ίδρυμα Μυτιλήνης. Έλαβε πρώτος ειδικότητα από την Πανεπιστημιακή Κλινική του νοσοκομείου Αγία Σοφία. Με συνεχή και δυναμική παρουσία τόσο σε επιστημονικά συνέδρια, όσο και σε πλήθος μέσων κοινωνικής δικτύωσης, αποτελεί έναν από τους πλέον μάχιμους παιδιάτρους στην Ελλάδα.

Εγγραφείτε στο Newsletter μας!