Ιστικουττάρωση από κύτταρα langherhans - εμπειρία δεκαπέντε ετών

 

11-08-2010 

 

Χρυσούλα Περδικογιάννη, Ιορδάνης Πελαγιάδης, Ευτυχία Στειακάκη, Ερασμία-Αθηνά Μαρκάκη, Νίκος
Κατζηλάκης, Μαρία Καλμαντή
Παιδιατρική Κλινική Αιματολογίας-Ογκολογίας Πανεπιστημίου Κρήτης, Ηράκλειο Κρήτης


Εισαγωγή: Η ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langherhans (LCH) είναι μια σπάνια νόσος, άγνωστης
αιτιολογίας, με κλινικό φάσμα που εκτείνεται από την αυτοϊώμενη ως την πολυσυστηματική νόσο και
η έκβασή της ποικίλλει.
Σκοπός της μελέτης αυτής ήταν η αναδρομική καταγραφή των περιπτώσεων LCH το χρονικό
διάστημα 1995-2009.
Ασθενείς-Μέθοδοι: Μελετήθηκαν 20 παιδιά με LCH (10 αγόρια, 10 κορίτσια, 45 ημερών-20 ετών). Η
διάγνωση επιβεβαιώθηκε με βιοψία του προσβεβλημένου ιστού.
Αποτελέσματα: Τέσσερις ασθενείς είχαν πολυσυστηματική νόσο στη διάγνωση και επτά είχαν οστικές
βλάβες, συχνότερα μονοεστιακές, σπανιότερα πολυεστιακές, σε οστά του κρανίου, μακρά οστά ή
σπονδυλική στήλη. Οι μισοί ασθενείς εμφάνιζαν δερματική εντόπιση (περιγεννητική δερματίτιδα,
διάχυτο εξάνθημα κορμού ή οζίδια και νεκρωτικές βλάβες) και ένας λεμφαδενική εντόπιση. Η
θεραπευτική αντιμετώπιση περιελάμβανε απλή παρακολούθηση, χειρουργική εξαίρεση ή
χημειοθεραπευτικά σχήματα (πρωτόκολλα LCH Ι,II και III) ανάλογα με την εκτίμηση κινδύνου και τη
συνύπαρξη ή μη συστηματικών συμπτωμάτων. Τέσσερις ασθενείς υποτροπίασαν, με περισσότερες
από μια υποτροπές στην πλειονότητα αυτών. Δύο παιδιά με πολυσυστηματική νόσο στη διάγνωση
δεν ανταποκρίθηκαν στη θεραπεία και κατέληξαν από τη νόσο, σε ένα από αυτά παρά τη χορήγηση
θεραπείας διάσωσης με 2-CDA σε συνδυασμό με κυτοσίνη-αραβινοσίνη, ενώ οι υπόλοιποι ασθενείς
παραμένουν ελεύθεροι νόσου. Δύο ασθενείς παρουσίασαν άποιο διαβήτη και αντιμετωπίστηκαν με
δεσμοπρεσσίνη.
Συμπεράσματα: Κρίνεται απαραίτητη η ευαισθητοποίηση για την έγκαιρη διάγνωση της LCH και η
στενή παρακολούθηση για την έγκαιρη ανίχνευση υποτροπών. Η πολυσυστηματική νόσος με
οργανική δυσλειτουργία μπορεί να είναι ανθεκτική και στην εντατική χημειοθεραπεία. Οι σύγχρονες
οδηγίες αντιμετώπισης της νόσου πρέπει να στοχεύουν στη βελτίωση των κριτηρίων για κατάταξη σε
ομάδες κινδύνου.


Μάριος Ανδρέου

Παιδίατρος

Υπεύθυνος ΚΠΜ
2102913533
6944500700

 

Share this:
Tags:

Μάριος Ανδρέου - Παιδίατρος
Διευθυντής του Κέντρου Παιδιατρικής Μέριμνας

Ο Μάριος Ανδρέου είναι Παιδίατρος από το 1995. Απόφοιτος της Ιατρικής Αθηνών με 6ετή υποτροφία από το Βοστάνιο Ίδρυμα Μυτιλήνης. Έλαβε πρώτος ειδικότητα από την Πανεπιστημιακή Κλινική του νοσοκομείου Αγία Σοφία. Με συνεχή και δυναμική παρουσία τόσο σε επιστημονικά συνέδρια, όσο και σε πλήθος μέσων κοινωνικής δικτύωσης, αποτελεί έναν από τους πλέον μάχιμους παιδιάτρους στην Ελλάδα.

Εγγραφείτε στο Newsletter μας!