Απρίλιος 19, 2016

ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΕΡΙΟΔΙΚΟΥ ΠΥΡΕΤΟΥ, ΑΦΘΩΔΟΥΣ ΣΤΟΜΑΤΙΤΙΔΑΣ, ΑΔΕΝΙΤΙΔΑΣ (PFAPA SYNDROME)

 

04-04-2008 

 

Αδάμος Χατζηπαναγής, Παιδίατρος

 

Περιγράφηκε πρώτη φορά από τους Marshall και συν το 1987. Συνήθως δεν υπάρχει θετικό οικογενειακό ιστορικό και δεν υπάρχουν σημαντικά στοιχεία που να υποστηρίζουν γενετική βάση του νοσήματος. Τα αρχικά του ονόματος προέρχονται από Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA)

 

Πως παρουσιάζεται;

 

Εμφανίζεται συνήθως πριν από την ηλικία των 5 χρονών. Xαρακτηρίζεται από τα πιο κάτω:

 

 

 

·        Αυστηρά περιοδικό, υψηλό πυρετό (>39οC), που συνοδεύεται συνήθως από ρίγος, κακουχία και κεφαλαλγία.

·        Αφθώδη στοματίτιδα (68%).

·        Φαρυγγίτιδα.

·        Τραχηλική λεμφαδενίτιδα (ελαφρά επώδυνη, αμφοτερόπλευρη).

 

Tα πυρετικά επεισόδια διαρκούν περίπου 4-5 μέρες και υποτροπιάζουν κάθε 2-8 εβδομάδες, χωρίς να επηρεάζουν την αύξηση του παιδιού.  

 

Πως γίνεται η διάγνωση;

 

H διάγνωση είναι κλινική (Στο ιστορικό δηλαδή που θα πάρει ο γιατρός και στην εξέταση που θα κάνει στο παιδί) και βασίζεται στα πιο κάτω κριτήρια: 

 

Kριτήρια διάγνωσης PFAPA

 

- Yποτροπιάζων πυρετός με ηλικία έναρξης<5 έτη +  1 από τα ακόλουθα
1.  Αφθώδης στοματίτιδα
2. Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια
3. Φαρυγγίτιδα
- Aποκλεισμός κυκλικής ουδετεροπενίας
- Mεσοδιαστήματα ελεύθερα συμπτωμάτων
- Φυσιολογική αύξηση

 

Πως αντιμετωπίζεται;

 

Oι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται στη χορήγηση κορτιζόνης επί 1-2 ημέρες στην έναρξη της κρίσης. H χορήγηση κορτιζόνης κάποιες φορές αυξάνει τη συχνότητα των κρίσεων. Για άγνωστους λόγους οι κρίσεις σταματούν σε ορισμένους ασθενείς με τη χορήγηση σιμετιδίνης ή μετά αμυγδαλεκτομή.

 

Ποια η πρόγνωση;

 

H συμπτωματολογία καθίσταται ηπιότερη με την πάροδο του χρόνου. H πρόγνωση είναι καλύτερη από ότι στα υπόλοιπα περιοδικά πυρετικά σύνδρομα, δεδομένου ότι παρατηρείται αυτόματη ύφεση της συμπτωματολογίας στην ηλικία των 4-8 ετών χωρίς υπολειμματικές βλάβες.

Share this:
Tags:

Μάριος Ανδρέου - Παιδίατρος
Διευθυντής του Κέντρου Παιδιατρικής Μέριμνας

Ο Μάριος Ανδρέου είναι Παιδίατρος από το 1995. Απόφοιτος της Ιατρικής Αθηνών με 6ετή υποτροφία από το Βοστάνιο Ίδρυμα Μυτιλήνης. Έλαβε πρώτος ειδικότητα από την Πανεπιστημιακή Κλινική του νοσοκομείου Αγία Σοφία. Με συνεχή και δυναμική παρουσία τόσο σε επιστημονικά συνέδρια, όσο και σε πλήθος μέσων κοινωνικής δικτύωσης, αποτελεί έναν από τους πλέον μάχιμους παιδιάτρους στην Ελλάδα.

Εγγραφείτε στο Newsletter μας!