Απρίλιος 07, 2016

ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ

02-12-2007

 

 

Ορισμός:

Πρόκειται για σπάνιο όγκο της μυελώδους μοίρας των επινεφριδίων. Όταν εντοπίζεται εκτός των επινεφριδίων ονομάζεται παραγαγγλίωμα. Λόγω της αυξημένης έκκρισης κατεχολαμινών (αδρεναλίνης και νορ-αδρεναλίνης, σπάνια και ντοπαμίνης) προκαλεί υπέρταση και καρδιακές αρρυθμίες.

 

Συχνότητα:

0.05-0.2% σε υπερτασικούς ασθενείς και συχνότερα στη λευκή φυλή. Συχνά ανευρίσκεται σε κάποια οικογενή σύνδρομα όπως το ΜΕΝ 2Ακαι 2Β, νευροινωμάτωση, VHL (von Hippel Lindau Disease).

 

Κλινική εικόνα:

Συμπτώματα:

Παρουσιάζεται συνήθως με τα 4 κλασσικά συμπτώματα:

Πονοκέφαλος, palpitations, diaphoresis, σε συνδυασμό με σοβαρή         

υπέρταση.                         

Επίσης τρέμουλο, ναυτία, αδυναμία, επιγαστρικό άλγος, flank pain, constipation, απώλεια βάρους.

 

Κλινικά σημεία:

υπέρταση (στο 50% των ασθενών παροξυσμική), απώλεια βάρους, ωχρότητα, πυρετός, τρέμουλο, café au lait κηλίδες, ταχυαρρυθμίες, πνευμονικό οίδημα, καρδιομυοπάθεια, ειλεός.

 

Εργαστηριακά ευρήματα:

 υπεργλυκαιμία, υπερκαλιαιμία, ερυθροκυττάρωση.

 

Διαφορική διάγνωση:

υπερθυρεοειδισμός, υπεργλυκαιμία, ψυχολογικές διαταραχές, εμμηνόπαυση, ινσουλίνωμα, παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, πορφυρία, καρδιακή νεφραγγειακή υπέρταση, ορθοστατική υπόταση, ημικρανίες, ΟΕΜ, τοξιναιμία κύησης, πολυνευροπάθεια, χρήση ναρκωτικών ουσιών ή φαρμάκων.

 

Εργαστηριακή διερεύνηση:

Μέτρηση μετανεφρίνης στο πλάσμα (ευαισθησία 96%), 24ωρη συλλογή ούρων για προσδιορισμό κατεχολαμινών, κρεατινίνης, vanillymandelic acid και μετανεφρίνών.

Μαγνητική τομογραφία κοιλίας (πολύ υψηλή ευαισθησία)

Σπινθιρογράφημα με ιώδιο 131

PET τομογραφία

 

Σταδιοποίηση:

10% των φαιοχρωμοκκυτωμάτων είναι κακοήθη.

 

Θεραπεία:

Θεραπεία επιλογής είναι η αφαίρεση του όγκου χειρουργικά (αφού πρώτα ρυθμιστεί η υπέρταση με α’ και β’ αναστολείς ώστε να αποφευχθεί μία υπερτασική κρίση κατά τη διάρκεια της επέμβασης).

 

Πρόγνωση:

5ετής επιβίωση σε καλόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι >95%

5ετής επιβίωση σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι <50%

 

 

 

 

Για το Κέντρο Παιδιατρικής Μέριμνας

 

ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΙ

Λήδα Μιχαλοδημητράκη

Μάριος Ανδρέου

Share this:
Tags:

Μάριος Ανδρέου - Παιδίατρος
Διευθυντής του Κέντρου Παιδιατρικής Μέριμνας

Ο Μάριος Ανδρέου είναι Παιδίατρος από το 1995. Απόφοιτος της Ιατρικής Αθηνών με 6ετή υποτροφία από το Βοστάνιο Ίδρυμα Μυτιλήνης. Έλαβε πρώτος ειδικότητα από την Πανεπιστημιακή Κλινική του νοσοκομείου Αγία Σοφία. Με συνεχή και δυναμική παρουσία τόσο σε επιστημονικά συνέδρια, όσο και σε πλήθος μέσων κοινωνικής δικτύωσης, αποτελεί έναν από τους πλέον μάχιμους παιδιάτρους στην Ελλάδα.

Εγγραφείτε στο Newsletter μας!