15-12-2006
Σύνδρομο Stevens–Johnson ( μείζων πολύμορφο ερύθημα )
Είναι μια φλεγμονώδης συστηματική νόσος με χαρακτηριστικές βλάβες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, αποτέλεσμα αντίδρασης υπερευαισθησίας σε φάρμακα ή λοιμογόνους παράγοντες. Θεωρείται βαρύτερη μορφή του πολύμορφου ερυθήματος, με μεγάλη νοσηρότητα και θνητότητα.
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ
Σπάνια διαταραχή ( 1:1.000.000/έτος). Συχνότερα εμφανίζεται στη 2-4η δεκαετία της ζωής και στο αρσενικό φύλο.
ΑΙΤΙΑ
Α) Λοιμώξεις -ιογενείς ( HSV, Coxcackie, γρίππης, HBV)
-μικροβιακές ( μυκόπλασμα πνευμονίας, β-αιμολυτικός στρεπτοκοκκος ομάδας Α, μυκοβακτηρίδια)
Β) Φάρμακα – αντιβιοτικά ( πενικκιλίνες, σουλφοναμίδες)
– αντιεπιληπτικά (φαινυντοϊνη, καρβαμαζεπίνη, βαλπροϊκό οξύ, λαμοτριγίνη, βαρβιτουρικά)
Γ) Αναστολείς COX-2 ( valdecoxib)
Δ) Κακοήθειες ( καρκινώματα, λεμφώματα)
Ε) Ιδιοπαθές (25-50%)
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Το σύνδρομο παρουσιάζει συχνά μια πρόδρομη φάση με πυρετό, φαρυγγαλγία, κεφαλαλγία που ακολουθείται από την εμφάνιση των χαρακτηριστικών «βλαβών στόχων» στο δέρμα και τους βλεννογόνους, Πρόκειται για δακτυλιοειδείς βλάβες , που μοιάζουν με ομόκεντρους κύκλους: ερυθρός, λευκός, κυανός από την περιφέρεια προς το κέντρο. Γρήγορα το κέντρο των βλαβών μετατρέπεται σε φυσαλίδα, πομφόλυγα που σπάει και προκύπτουν επώδυνες διαβρώσεις και ελκώσεις.
Ο ασθενής πάσχει, παρουσιάζει πυρετό, κακουχία. Οι ελκώσεις της στοματικής κοιλότητας και του οισοφάγου δημιουργούν αδυναμία λήψης τροφής. Η προσβολή των οφθαλμών και επιπεφυκότων μπορεί να προκαλέσει τη δημιουργία ουλών και τελικά τύφλωση, ενώ η προσβολή της ουρήθρας και των γεννητικών οργάνων πολλές φορές οδηγεί σε βλάβες του ουρογεννητικού. Προσβολή των νεφρών οδηγεί σε νεφρική σωληναριακή νέκρωση και νεφρική ανεπάρκεια, ενώ βλάβες σε τραχεία και βρόγχους μπορούν να καταλήξουν σε αναπνευστική ανεπάρκεια.
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Εγκαύματα(θερμικά, χημικά)
Αποφολιδωτική δερματίτιδα
Πολύμορφο ερύθημα
Τοξική επιδερμική νεκρόλυση(από σταφυλοκκοκική εξωτοξίνη)
Σύνδρομο Lyell
Σύνδρομο τοξικού σοκ
ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Καθορίζεται από την κλίμακα SCORTEN. Γενικά η θνητότητα είναι 15%.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Απομακρύνεται ή καταπολεμάται ο υπεύθυνος παράγοντας. Η θεραπεία είναι υποστηρικτική (ενδοφλέβια χορήγηση υγρών, αναλγητικά, αντιβιοτικά σε επιμόλυνση κτλ). Ο ρόλος της χορήγησης κορτικοστεροειδών είναι αμφισβητήσιμος.
*Κλίμακα SCORTEN: προγνωστικοί δείκτες /κριτήρια
-ηλικία > 40ετών
-κακοήθεια
-σφύξεις >120
-αρχικό ποσοστό επιφάνειας αποκκόλησης δέρματος >10%
-BUN > 10mmol/l
-γλυκόζη ορού > 14mmol/l
-διττανθρακικά > 20mmol/l
Βιβλιογραφία
emedicine
Για το Κέντρο Παιδιατρικής Μέριμνας
Λήδα Μιχαλοδημητράκη
Μάριος Ανδρέου
