ΠΥΡΕΤΙΚΟΙ ΣΠΑΣΜΟΙ (2)

22-07-2007

 

 

Πυρετικοί σπασμοί

 

Οι πυρετικοί σπασμοί είναι συνήθως καλοήθεις αλλά φοβίζουν πολύ τους γονείς, οι οποίοι θα πρέπει να αποτελέσουν τον κύριο στόχο αντιμετώπισης του παιδιάτρου.

 Αποτελούν τον πιο συχνό τύπο σπασμών στην παιδική ηλικία. Προσβάλλουν το 2-4% των παιδιών ηλικίας < 5 χρόνων. Παρατηρούνται συχνότερα σε αγόρια και συνήθως έχουν υποχωρήσει μέχρι να γίνει κάποια ιατρική παρέμβαση. Δεν πρέπει να συγχέονται με σπασμούς που προκαλούνται από λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος, από μεταβολικές διαταραχές, από προϋπάρχουσες νευρολογικές διαταραχές ή τέλος με ανοξαιμικούς σπασμούς.

 

Ως πυρετικοί ορίζονται οι σπασμοί σε υγιές κατά τα άλλα βρέφος ή παιδί, ηλικίας 6 μηνών έως 5 χρόνων, που σχετίζονται με εμπύρετο (συνήθως ιογενές) νόσημα, αλλά όχι με ενδοκράνια λοίμωξη ή αφυδάτωση ή ιστορικό απύρετων σπασμών. Σπάνια, το πρώτο επεισόδιο εμφανίζεται σε ηλικία > 3 χρόνων.

 Ταξινομούνται ως απλοί και επιπεπλεγμένοι.

 

Οι απλοί πυρετικοί σπασμοί είναι γενικευμένοι (τονικοκλονικοί, κλονικοί ή σπανίως ατονικοί), διάρκειας < 15 λεπτών, δεν υποτροπιάζουν στο πρώτο 24ωρο και δεν συνοδεύονται από παθολογικά νευρολογικά ευρήματα.

 

Οι επιπεπλεγμένοι πυρετικοί σπασμοί είναι εστιακοί ή γενικευμένοι, διαρκούν > 15 λεπτά, μπορεί να υποτροπιάσουν στο πρώτο 24ωρο και μπορεί να συνοδεύονται από νευρολογικές διαταραχές μετά το επεισόδιο. Παιδί με επιπεπλεγμένους πυρετικούς σπασμούς αποστέλλεται υποχρεωτικά στο νοσοκομείο.

Σπασμοί που διαρκούν πλέον των 30 λεπτών ή εκδηλώνονται ως πολλαπλά επεισόδια βραχύτερης διάρκειας σπασμών, χωρίς πλήρη αποκατάσταση του επιπέδου συνείδησης μεταξύ των επεισοδίων, θεωρού­νται ως status epilepticus.

 

Τι προκαλεί τους πυρετικούς σπασμούς; Κύριοι παράγοντες που ενέχονται στην παθοφυσιολογία των σπασμών είναι: πυρετός, μικρή ηλικία, γενετική προδιάθεση.

Ο πυρετός οφείλεται συνήθως σε κοινές λοιμώξεις της παιδικής ηλικίας, πχ αναπνευστικού συστήμα­τος, ουρολοιμώξεις, γαστρεντερίτιδα. Οι σπασμοί εμφανίζονται στα περισσότερα παιδιά το πρώτο 24ωρο της λοίμωξης. Στο 25% αποτελούν την πρώτη εκδήλωση της λοίμωξης. Στο 75% των παιδιών με σπασμούς ο πυρετός είναι υψηλός > 39 °C, ενώ στο 25 ο πυρε­τός υπερβαίνει τους 40°C. Ταχεία άνοδος του πυρετού αποτελεί εκλυτικό παράγοντα για σπασμούς.

Ηλικία. Οι πυρετικοί σπασμοί έχουν ισχυρή συσχέτιση με την ηλικία. Η μέγιστη συχνότητα παρατηρείται στους 18 μήνες της ζωής (17-22). Εμφάνιση σπασμών πριν τον πρώτο χρόνο της ζωής συσχετίζεται με αυξημένη πιθανότητα επιπεπλεγμένων και υποτροπιαζόντων πυρετικών σπασμών στο μέλλον.

Γενετική προδιάθεση. Ενίοτε οι πυρετικοί σπασμοί σχετίζονται με γενετική προδιάθεση (στίγμα πυρετικών σπασμών). Οι περισσότερες μελέτες ομιλούν για επικρατούσα κληρονομικότητα μειωμένης διεισδυτικότητας, αν και ουσιαστικά η κληρονομικότητα είναι πολυπαραγοντική. Σε παιδί με το στίγμα των πυρετικών σπασμών ο κίνδυνος για επεισόδιο είναι 10% εφόσον έχει και ο αδελφός και 50% εφόσον είχε και ο πατέρας. Συγγενής με μη πυρετικούς σπασμούς είναι παράγοντας κινδύνου για επιπεπλεγμένους σπασμούς όχι όμως για υποτροπιάζοντες.

 

Ποιοι είναι σε υψηλό κίνδυνο; Παράγοντες κινδύνου για πρώτο επεισόδιο είναι η μικρή ηλικία, το οικογενειακό ιστορικό και η ταχεία άνοδος του πυρετού. Επίσης, η πρόσληψη αλκοόλ και το κάπνισμα κατά την κύηση. Παράγοντες κινδύνου για επιπεπλεγμένους πυρετικούς σπασμούς είναι ηλικία < 16 μηνών, οικογενειακό ιστορικό μη πυρετικών σπασμών, περιγεννητική ασφυξία, νευρολογικές διαταραχές. Επιπλέον παράγοντας κινδύνου για status epilepticus, είναι αρχικό επεισόδιο επιπεπλεγμένου τύπου. Ο κίνδυνος απώτερης υποτροπής μετά το πρώτο επεισόδιο σπασμών ανέρχεται σε 29-35%.

Πως τίθεται η διάγνωση; Οι σπασμοί είναι κλονικοί, τονικοκλονικοί, ατανικοί όχι όμως μυοκλονικοί. Διαρκούν 1 -2 λεπτά. Οι επιπεπλεγμένοι σπασμοί μπορεί να υποτροπιάζουν στο πρώτο 24ωρο. Οι εστιακοί σπασμοί μπορεί να εμφανίσουν παράλυση Todd για μερικές ώρες. Το 4% περίπου των πυρετικών σπασμών εξελίσσεται σε statusepilepticus. To καλό ιστορικό, η αντικειμενική εξέταση και ο καθορισμός της πηγής του πυρετού είναι τα κύρια στοιχεία διάγνωσης. Εργαστηριακός έλεγχος δεν απαιτείται γενικώς παρά μόνον γενική αίματος και ενίοτε γλυκόζη αίματος και εξέταση ούρων (γενική-καλλιέργεια) σε μη εμφανή αιτία των σπασμών, όπως δεν είναι απαραίτητη η οσφυονωτιαία παρακέντηση σε απλούς πυρετικούς σπασμούς. Ωστόσο, απαραίτητος είναι ο αποκλεισμός λοίμωξης του κεντρικού νευρικού συστήματος. Για το λόγο αυτό είναι υποχρεωτική η ΟΝΠ σε βρέφη < 6 μηνών και συνιστά­ται ιδιαίτερα σε βρέφη < 18 μηνών με πυρετικούς (ή και εμπύρετους) σπασμούς. Ο κίνδυνος βακτηριακής μηνιγγίτιδας σε παιδιά με πυρετικούς σπασμούς ανέρ­χεται σε 0.6-6.7%. Ανεξαρτήτως ηλικίας, ΟΝΠ γίνε­ται σε παιδιά με εμπύρετο διάρκειας 3 ημερών και πλέον, διαταραχές συμπεριφοράς, επιπεπλεγμένους σπασμούς και αντικειμενικά ευρήματα ύποπτα για μηνιγγίτιδα. Το ΗΕΓ, η CAT και η MRI δεν είναι επίσης απαραίτητα σε απλά επεισόδια πυρετικών σπασμών. Θα μπορούσαν να γίνουν σε ασθενείς με νευρολογικά ευρήματα ή με επιπεπλεγμένους σπασμούς.

Ποια είναι η πρόγνωση; Τυπικά οι πυρετικοί σπασμοί δεν αφήνουν υπολείμματα. Στο 30-40% των περιπτώσεων παρατηρούνται υποτροπές, καλοήθους προγνώσεως και αυτές. Εκτεταμένες έρευνες έδειξαν ότι η σχολική επίδοση και η νοητική εξέλιξη των παιδιών αυ­τών είναι φυσιολογικές. Παράγοντες κινδύνου για υ­ποτροπές είναι: πρώτο επεισόδιο σε ηλικία <15 μηνών, συγγενής πρώτου Βαθμού με πυρετικούς σπασμούς, παραμονή σε βρεφονηπιακό σταθμό, πρώτο επεισόδιο επιπεπλεγμένο.

Το 2.7-3.3% των παιδιών με πυρετικούς σπασμούς μπορεί να εμφανίσει μελλοντικά επιληψία. Ο κίνδυνος αυτός είναι 4-6% μετά από επεισόδιο επιπεπλεγμένων πυρετικών σπασμών. Οι Βρετανοί αναφέρουν κίνδυνο 1% μετά από ένα απλό επεισόδιο, 4% μετά από πολλαπλά επεισόδια το πρώτο 24ωρο της λοίμωξης, 6% μετά επεισόδιο διάρκειας > 15 λεπτά και 29% μετά από επεισόδιο εστιακού τύπου (British Child Health and Education Study). Αλλοι συγγραφείς αναφέρουν κίνδυνο επιληψίας 2.4% μετά από απλό επεισόδιο και τονίζουν ότι ο κίνδυνος αυτός ανέρχεται σε 6-22% αν το επεισόδιο είναι επιπεπλεγμένο (απλό ή πολλαπλό). Απύρετους σπασμούς μετά από επεισόδιο πυρετικών σπασμών εμφανίζουν συνήθως παδιά με υποκείμενη νευρολογική διαταραχή, με συγγενείς πάσχοντες από επιληψία ή με σπασμούς σύνθετου (επιπεπλεγμένου) τύπου.

Ορισμένοι συγγραφείς υποστηρίζουν ότι υπάρχει σχέση επιπεπλεγμένων πυρετικών σπασμών και σκλήρυνσης-γλοίωσης ιππόκαμπου-κροταφικού λοβού ή ανάπτυξης επιληψίας κροταφικού λοβού. Ωστόσο, είναι ασαφές αν υπάρχει αιτιολογική συσχέτιση ή αν οι καταστάσεις είναι συγχρόνως αιτία και συνέπεια των επιπεπλεγμένων πυρετικών σπασμών, μέσω επηρεασμού από περιβαλλοντικούς και γενετικούς παράγοντες.

 

Ποια είναι η αντιμετώπιση; Στόχοι της θεραπείας είναι: άμεση αντιμετώπιση, πρόληψη υποτροπών, αντιμετώπιση νευρολογικών υπολειμμάτων ή απώτερης επιληψίας.

Αμεση αντιμετώπιση: Παροχή ελεύθερων αεροφόρων οδών και καλής κυκλοφορίας. Το παιδί πρέπει να μην είναι στην αγκαλιά των γονιών ή στο κρεβάτι (φόβος να πέσει) αλλά τοποθετείται στο πάτωμα, στο πλάϊ ή “μπρούμυτα”, και αφαιρείται οτιδήποτε υπάρχει στο στόμα. Απαιτείται απόλυτη ψυχραιμία των γονέων διό­τι οι σπασμοί διαρκούν λίγο. Σε συνέχιση των σπα­σμών, αποστέλλεται το παιδί στο νοσοκομείο. Μπορεί στο σπίτι ή καθ’οδόν να χορηγηθεί διαζεπάμη από το ορθό εφόσον υπάρχει η δυνατότητα αυτή. Στο νοσοκο-

μείο χορηγείται διαζεπάμη IV ή λοραζεπάμη και σε επιμονή φαινυτοΐνη ή φαινοΒαρβιτάλη.

Πρόληψη υποτροπών: Τρεις είναι οι πιθανές θεραπευτικές παρεμβάσεις. Μη χορήγηση φαρμάκων, χορήγηση αντισπασμωδικών όταν το παιδί έχει πυρετό (διαλείπουσα θεραπεία), χορήγηση φαρμάκων μακροχρόνια (συνεχής θεραπεία). Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι οποιαδήποτε θεραπεία μετά ένα απλό επεισόδιο σπασμών μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο μετέπειτα απύρετων σπασμών. Τα αντιπυρετικά από μόνα τους δεν μειώνουν την πιθανότητα νέων επεισοδίων. Η κλασική άποψη “όχι αντισπασμωδικά (συνεχώς ή διαλειπόντως) σε απλούς ή υποτροπιάζοντες πυρετικούς σπασμούς” ι­σχύει πάντα. Παρέκκλιση γίνεται σε ορισμένες μόνον περιπτώσεις.

Η βραχυχρόνια διαλείπουσα χορήγηση μειώνει τον αριθμό των υποτροπών και μπορεί να χορηγείται α) σε επιπεπλεγμένους σπασμούς και β) σε υποτροπιάζοντες απλούς πυρετικούς σπασμούς εφόσον υπάρχει ιδιαίτε­ρη ανησυχία γονέων, έντονη και εκπεφρασμένη, ή ιδιάζουσα ανάγκη προφύλαξης (πχ. παιδί με ελλιπή φροντίδα). Η διαζεπάμη χορηγείται από το στόμα, κα­τά τις 2-3 πρώτες ημέρες του εμπύρετου (0.3 mg/kg/ 8ωρο). Εναλλακτικά μπορεί να χορηγηθεί από το ορθό κατά την έναρξη ή τη διάρκεια ενός επεισοδίου σπασμών (0.3-0.5 mg/kg/δόση). Το σκεύασμα απορροφά­ται καλά, φθάνει σε θεραπευτικά επίπεδα σε 15 λεπτά και σε μέγιστη συγκέντρωση στο πλάσμα σε 90 λεπτά. Να σημειωθεί ότι η διαζεπάμη, ανεξαρτήτως οδού χορήγησης, έχει ανεπιθύμητες ενέργειες: έντονη υπνηλία, λήθαργο, κεφαλαλγία, νευρικότητα, αταξία, διάρροια, εξάνθημα.

Συνεχής προφύλαξη θα μπορούσε να χορηγηθεί σε άκρως επιλεγμένες περιπτώσεις επιπεπλεγμένων σπασμών (εκεί που πιθανολογείται σχέση με κροταφική επιληψία) είτε με φαινοβαρβιτάλη (2-3 mg/kg/12&)po) είτε με Βαλπροϊκό νάτριο (10-20 mg/kg/12ωρο).

 

Ποιοι εισάγονται στο νοσοκομείο; Παιδιά με επεισόδιο απλών πυρετικών σπασμών, χωρίς εστία λοίμωξης, σε καλή γενική κατάσταση και με δυνατότητα άμεσης πρόσβασης σε υγιειονομική μονάδα αν χρειασθεί, δεν εισάγονται σε νοσοκομείο.

Παιδιά με επιπεπλεγμένο επεισόδιο πυρετικών σπασμών αλλά χωρίς εμφανή σημεία μηνιγγίτιδας χρειάζονται στενή παρακολούθηση και επανεκτίμηση σε 2 ώρες.

Κριτήρια εισαγωγής στο νοσοκομείο είναι: πάνω α­πό 1 επεισόδια σπασμών σε ένα 24ωρο, ασταθής κλινική κατάσταση, λήθαργος έπειτα από τη μετακριτική περίοδο, κακές οικογενειακές συνθήκες, αδυναμία σωστής παρακολούθησης του παιδιού.

 

■Pediatrics 1999, 103: e86

■ Pediatrics 1999, 103: 1307-9

■ Pediatr Neurol 2000, 23:11-17

■Epilepsia 2000, 41:2-9

■ Postgraduate Med, Vol 1 10, Issue 2, 2001

■  Ε-Medicine J, March 2001

■ NINDS, 2003

■  Schwartz /Lippincott 2003 ■ Arch Dis Child 2004, 89:278-80

■ Pediatr Int  2004, 46:463-7

Οι πληροφορίες που παρέχονται στο www.paidiatros.gr  έχουν ενημερωτικό χαρακτήρα και δεν μπορούν να υποκαταστήσουν την γνωμάτευση ή την επίσκεψη του γιατρού (ή άλλου λειτουργού Υγείας).