03-02-2009
ΟΡΙΣΜΟΣ: Αντεστραμμένη έκφυση των μεγάλων αγγείων, ενώ η καρδιά είναι συνήθως σε φυσιολογική θέση (situssolitus) και φυσιολογική σχέση κόλπων – κοιλιών.
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ: Ως μεμονωμένη συγγενής καρδιοπάθεια, αποτελεί το 5 – 9% των συγγενών καρδιοπαθειών. Στην Ελλάδα με 100.000 γεννήσεις ετησίως αναμένεται να γεννηθούν 800 – 1000 νεογνά με Σ.Κ. κάθε χρόνο. Συχνότατη αιτία εισαγωγής σε Παιδοκαρδιολογικά τμήματα (11%) σε νεογνική ηλικία. Συχνή αιτία θανάτου σε Νεογνολογικά τμήματα.
|
Συγγενής Καρδιοπάθεια |
Συχνότητα (%) |
Πρόγνωση χωρίς χειρουργική θεραπεία (έτη) |
Χειρουργική Θνητότητα (%) |
|
Μετάθεση μεγάλων αγγείων |
3,0 |
0,3 |
2 – 10 |
ΜΟΡΦΕΣ:
Ι. Με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα
ΙΙ. Με μεσοκοιλιακή επικοινωνία (συνήθως μεμβρανώδη)
Κάθε ομάδα μπορεί να υποδιαιρεθεί σε δύο υποομάδες: Με ή χωρίς στένωση του υποβαλβιδικού χώρου της πνευμονικής.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ:
ΜΟΡΦΗ I.:
Δεν υπάρχει φύσημα, εκτός αν συνυπάρχει κάποιο υποβαλβιδική στένωση της πνευμονικής, οπότε ακούγεται φύσημα ήπιο και εξωθητικό. Κλινικά κυριαρχεί η έντονη κύανωση και η βαρύτατη υποξία, που οδηγεί στο θάνατο σε λίγες ώρες.
ΜΟΡΦΗ II:
Την κυάνωση συνοδεύει φύσημα. Κλινικά κυριαρχεί ο συνδυασμός κυάνωσης – φυσήματος – καρδιακής ανεπάρκειας. Είναι πιθανή η αυτόματη επιβίωση μέχρι λίγους μήνες.
ΗΚΓ:
Υπερτροφία δεξιάς κοιλίας
Ακτινογραφία θώρακα: Ωοειδής σχηματισμός (συχνός αλλά όχι υποχρεωτικός), στενός αγγειακός μίσχος (εξειδικευμένο σημείο), αγγείωση αυξημένη ή μειωμένη, ανάλογα με την ανατομική μορφή
Υπερηχογράφημα: Κύριο εύρημα είναι η κατάργηση της αορτο-μιτροειδικής συνέχειας και η ανάστροφη θέση των μεγάλων αγγείων
ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Λόγω συχνότητας, βασίζεται στην ύπαρξη κύανωσης, διότι η μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι η συχνότερη κυανωτική καρδιοπάθεια στη νεογνική ηλικία.
Νεογνό με έντονη κυάνωση από τη γέννηση, με θετική δοκιμασία υπεροξίας και με επιδεινούμενη υποξία, έχει ΜΜΑ μέχρι αποδείξεως άλλης κυανωτικής καρδιοπάθειας.
Δοκιμασία υπεροξίας:
Χορήγηση O2 100% και έλεγχος σε 10 min. Αν η PaO2 δεν αυξηθεί >20% πρόκειται για κυανωτική ΣΚ
Η αξιοπιστία του υπερηχογραφήματος είναι πολύ μεγάλη. Παρ’ όλα αυτά το νεογνό αυτό πρέπει να καθετηριαστεί, κυρίως για λόγους θεραπευτικούς.
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ: Από τις υπόλοιπες κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες που εξαρτώνται από την ύπαρξη αρτηριακού πόρου.
ΕΞΕΛΙΞΗ – ΠΡΟΓΝΩΣΗ : Χωρίς ιατρική παρέμβαση στις μορφές με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα ο θάνατος επέρχεται σε λίγες ώρες ή ημέρες και στις μορφές με ΜΚΕ, σε λίγες εβδομάδες ή λίγους μήνες. Συνολικά καταλήγει μέχρι την ηλικία των 2 ετών το 92% των περιπτώσεων. Με ιατρική παρέμβαση επιβιώνει το 98% – 100% και απώτερα το 90% των περιπτώσεων.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ: Συντηρητική:
1. Αντιμετώπιση της υποξαιμίας και της οξέωσης
2. Αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας
3. Λοιπή υποστήριξη
4. Διατήρηση ανοικτού του αρτηριακού πόρου με χορήγηση προσταγλανδινών
5. Διενέργεια (επειγόντως) θεραπευτικού καθετηριασμού (διαφραγματοστομία κατά Rashkind)
6. Χειρουργική διαρθρωτική επέμβαση (arterial switch operation) ή παραγορητική (Sanning, Mustard)
Η ΜΜΑ είναι συγγενής καρδιοπάθεια, που η επιβίωση εξαρτάται από την ύπαρξη αρτηριακού πόρου (ποροεξαρτώμενη)
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ:
1. ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΑΘ. Α. ΚΩΝΣΤΑΝΤΟΠΟΥΛΟΣ
2. ΒΑΣΙΚΗ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ NELSON
3. TEXTBOOK OF PEDIATRICS NELSON 17th EDITION
Για το Κέντρο Παιδιατρικής Μέριμνας
Νίκος Καλαμπούκας
Μάριος Ανδρέου
