22-06-2010
ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΟ ΚΟΚΚΙΩΜΑ
(Eosinophilic granuloma)
Tο ηωσινόφιλο κοκκίωμα, ή εντοπισμένη μορφή είναι η ηπιότερη μορφή της πάθησης που ονομάζεται ιστιοκύττωση Χ (reticulosis, reticulo-endotheliosis ή histiocytosis). Οι δύο άλλοι τύποι είναι η οξεία διάχυτη μορφή (ή νόσος Letterer-Siwe) και η χρονία διάχυτη μορφή (η νόσος Hand-Schόller-Christian).
Ο όρος ηωσινόφιλο κοκκίωμα προτάθηκε από τους Lichtenstein και Jaffe το 1940 οι οποίοι περιέγραψαν έναν όγκο που διαβρώνει το οστούν και περιέχει μεγάλο αριθμό ηωσινόφιλων κυττάρων. Ανεξάρτητα, τον ίδιο χρόνο (1940) οι Otani και Ehrlich περιέγραψαν την ίδια πάθηση ως “μονήρες κοκκίωμα του οστού”.
Πριν απ’ αυτούς (1929) η ίδια πάθηση έχει περιγραφεί από τον Fiuzi, αλλά δεν είχε γίνει σαφώς κατανοητή με αποτέλεσμα να συγχέεται με την οστεομυελίτιδα.
Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα είναι δυνατόν να εμφανισθεί σε οποιοδήποτε όργανο ή σύστημα, αλλά συνήθως εμφανίζεται στο δικτυοενδοθηλιακό (οστά, λεμφαδένες, σπλήνας, ήπαρ).
Συνηθέστερη είναι η ήπια μορφή του, με εντόπιση σε ένα ή περισσότερα οστά, χωρίς εξωοστικές βλάβες.
Εμφανίζεται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας 1 έως 15 ετών. Το 90% των ασθενών είναι 5-15 ετών με μέσο όρο ηλικίας συνήθως τα 11 έτη. Ανώτερο όριο ηλικίας εμφάνισης της πάθησης αναφέρεται το 62ο έτος (Mirra και συν. 1989). Τέλος είναι συχνότερη η εμφάνισή του σε άρρενες ασθενείς παρά σε θήλεις, σε αναλογία 2 προς 1.
Είναι σπάνιος όγκος. Αποτελεί περίπου το 1% των βιοψιών που γίνονται σε πρωτοπαθείς όγκους των οστών. Η μονήρης εντόπιση είναι δύο φορές συχνότερη από την πολλαπλή (περιλαμβανομένων και των εξωοστικών εντοπίσεων).
Όσον αφορά στην εντόπιση περίπου το 70% των βλαβών αφορούν πλαέα οστά όπως κρανίο, γνάθος (παρατηρείται απώλεια οδόντων), λεκάνη, πλευρές, σπόνδυλοι, ενώ το 30% περίπου των βλαβών εντοπίζονται σε μακρά οστά. Σπάνια είναι η εντόπιση στο ιερό οστούν και στα οστά χειρών και ποδών (περίπου 1%).
Όσον αφορά στους σπονδύλους συχνότερα προσβάλλεται το σπονδυλικό σώμα παρά το τόξο, σπανιότερη δεν είναι η προσβολή του μεσοσπονδυλίου δίσκου.
Σε περιπτώσεις σπονδυλικής εντόπισης είναι δυνατόν να παρατηρηθεί μεγάλη καθίζηση του σπονδυλικού σώματος με δημιουργία νευρολογικών διαταραχών, κατάσταση που απαιτεί πρώιμη θεραπευτική αντιμετώπιση.
Στα μακρά οστά η βλάβη μπορεί να εντοπίζεται, κατά σειρά συχνότητος, στη διάφυση (58%), στη μετάφυση (28%), στο όριο μετάφυσης και διάφυσης (12%) και σπανιότατα στην επίφυση (2%). Το μέγεθος της βλάβης κυμαίνεται συνήθως από 1 μέχρι 15 cm (μέσος όρος 4-6 cm), ενώ σε ασθενείς με πολλαπλή εντόπιση από 1 έως 25 cm (μέσος όρος 5-10 cm).
Η συνηθέστερη κλινική εικόνα συνίσταται σε εντοπισμένο βύθιο άλγος (με βραχύ ιστορικό συνήθως) και τοπική ευαισθησία.Είναι δυνατόν σε περιπτώσεις που το οστούν δεν καλύπτεται από πολλά μαλακά μόρια να συνυπάρχει ψηλαφητή μάζα, τοπική ερυθρότητα και πυρέτιο. Για το λόγο αυτό συνηθέστερη διάγνωση αρχικά είναι η οστεομυελίτιδα.
Τα εργαστηριακά ευρήματα είναι παρόμοια με ήπιας φλεγμονής. Παρατηρείται αύξηση της ΤΚΕ (ιδιαίτερα σε πολυεστιακή εντόπιση) και των λευκών αιμοσφαιρίων. Σε ποσοστό 10-20% των ασθενών παρουσιάζεται ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα. Παρατηρείται μεγάλη ποικιλία ακτινολογικών ευρημάτων (τα οποία εξαρτώνται από το οστούν και από το στάδιο της νόσου). Συνήθως η ακτινολογική εικόνα της βλάβης είναι οστεολυτική με ή χωρίς περιγεγραμμένο χείλος και σκληρυντικό δακτύλιο περιφερικά. Αποτελέσματα των ανωτέρω είναι να μιμείται πολλές καλοήθεις ή κακοήθεις βλάβες.
Στο αρχικό στάδιο η βλάβη είναι μικρή, κεντρική, λυτική, με τραχέα και ασαφή όρια, ενώ το περιόστεο δίδει εικόνα “φύλλων βιβλίου”. Η διαφορική διάγνωση κυμαίνεται μεταξύ οστεομυελίτιδος, λυτικής μορφής οστεοσαρκώματος, ή σαρκώματος του Εwing. Στη μέση φάση παρατηρείται αύξηση της έκτασης της βλάβης (η οποία είναι ωοειδές ή λοβώδης), με πιο σαφή όρια (και σκλήρυνση πέριξ αυτών) με αποτέλεσμα η ακτινολογική εικόνα να γίνεται πιο καλοήθης.
Η διαφορική διάγνωση στο στάδιο αυτό θα γίνει μεταξύ μονοοστικής ινώδους δισπλασίας, μονήρους κύστεως ή άλλων καλοήθως κυστικών βλαβών.
Τέλος, στην καθυστερημένη φάση παρατηρείται υποχώρηση της περιοστικής αντίδρασης εντός ενός έντονα σκληρυντικού δακτυλίου.
Με βάση τα ανωτέρω η διαφορική διάγνωση της πάθησης συνήθως κινείται σε μεν νέους ασθενείς μεταξύ χρόνιας φλεγμονής, σαρκώματος του Ewing και οστεοσαρκώματος σε δε ενήλικες ασθενείς μεταξύ πρωτοπαθών όγκων των οστών, μυελώματος και μεταστατικών όγκων.
Ανεξάρτητα πάντως από τα ανωτέρω, είναι απαραίτητη η επισφράγιση της διάγνωσης με βιοψία και ιστολογική εξέταση. Η θεραπευτική αντιμετώπιση συνίσταται σε απόξεση της βλάβης και τοποθέτηση ή μη οστικών μοσχευμάτων, ακτινοβολία σε χαμηλές δόσεις ή σε χορήγηση χημειοθεραπευτικής φαρμακευτικής αγωγής (π.χ. vinblastine).
Συνήθως οι μονήρεις βλάβες έχουν αμετάβλητη καλή πορεία. Τέλος, πρέπει να αναφερθεί ότι θεωρητικά (και εν μέρει πρακτικά) μια μεμονωμένη οστική εντόπιση μπορεί να εξελιχθεί σε σύνδρομο Hand-Schόller-Christian όπως και ότι περιπτώσεις (συνήθως θανατηφόρου) διάτυχης μορφής (Letterer-Siwe) να υποχωρήσουν.
Ασυνήθεις τύποι της βλάβης είναι οι εξής:
1. Βλάβη του κρανίου με λοξό χείλος (beveled edge)
2. Κομβιοειδές απόλλυμμα του κρανίου (button sequestrum ή bull’s eye)
3. Πεπλατυσμένος σπόνδυλος (σύνδρομο Calvι ή vertebra plana)
ΙΩΑΝΝΗΣ Μ. ΚΥΡΚΟΣ
Ορθοπαιδικός – Χειρουργός
Επίκ. Καθηγητής Ορθοπαιδικής Α.Π.Θ.
ΜΑΡΙΟΣ ΑΝΔΡΕΟΥ
ΠΑΙΔΙΑΤΡΟΣ
ΥΠΕΥΘΥΝΟΣ ΚΠΜ
2102913533
