ΝόΣΟΣ ΝάΞΟΥ

 

11-07-2013 

 

Η νόσος της Νάξου είναι μια παραλλαγή της αρρυθμιογόνου μυοκαρδιοπάθειας της δεξιάς κοιλίας, που για πρώτη φορά περιγράφηκε το 1986 από τον N. Πρωτονοτάριο. Αναφέρεται σε ένα οικογενές σύνδρομο που συνδυάζει παλαμοπελματιαία κεράτωση και καρδιακές διαταραχές. Έχει περιγραφεί σε οικογένειες που κατάγονται από το νησί της Νάξου αλλά και σε άλλα νησιά του Αιγαίου. Ο τρόπος κληρονομικής μεταβίβασης είναι αυτός του αυτοσωματικού υπολειπόμενου χαρακτήρα.

Χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία κυρίως σε νεαρές ηλικίες, όπου μπορεί να εμφανισθεί με αιφνίδιο θάνατο, εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία ή καρδιακή ανεπάρκεια.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από εστιακή ή ολοκληρωτική αντικατάσταση του ελεύθερου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας, από λιπώδη ιστό. Ο μυοκαρδιακός ιστός που απομένει δημιουργεί με τον λιπώδη ιστό ένα υπόστρωμα κατάλληλο για την εμφάνιση κοιλιακών αρρυθμιών, οι οποίες μπορεί να είναι από έκτακτες κοιλιακές συστολές, μέχρι επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας. Το τραγικότερο συμβάν της νόσου μπορεί να είναι ο αιφνίδιος θάνατος, που μπορεί να αποτελέσει την πρώτη εκδήλωση της νόσου. Η αριστερά κοιλία συνήθως δεν πάσχει αλλά ενδέχεται σε μερικές περιπτώσεις να είναι ελαφρά προσβεβλημένη.

Η κοιλιακή ταχυκαρδία που εμφανίζεται έχει την μορφολογία του αποκλεισμού του αριστερού σκέλους του δεματίου του His (δίκην LBBB). Οι συμπτωματικές κοιλιακές αρρυθμίες που περιλαμβάνουν ακόμα και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο, συμβαίνουν συχνά κατά τη διάρκεια της άσκησης.

Η διάγνωση γίνεται από την κλινική εξέταση, τα ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα, το υπερηχοκαρδιογράφημα καρδιάς και τον δεξιό καρδιακό καθετηριασμό.

Υπερηχοκαρδιογράφημα καρδιάς: Απεικόνιση της διάτασης και συστολικής δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας με την φυσιολογική σε μέγεθος και λειτουργικότητα αριστερά κοιλία.

Δεξιός καρδιακός καθετηριασμός: Ευρήματα ανάλογα των υπερήχων. Ταυτόχρονα μπορεί να γίνει βιοψία της δεξιάς κοιλίας.

bvlgari replica watches

replica handbags online store

 

We are using cookies to give you the best experience. You can find out more about which cookies we are using or switch them off in privacy settings.
AcceptPrivacy Settings

GDPR