08-09-2010
Ζωή Δωροθέα Πανά, Αθανάσιος Τραγιαννίδης, Εμμανουήλ Χατζηπαντελής, Βασιλική Τσοτουλίδου,
Ελένη Μπαλάκου, Θεοδότης Παπαγεωργίου, Φανή Αθανασιάδου Πιπεροπούλου.
Τμήμα Παιδιατρικής Αιματολογίας Ογκολογίας, Β’ Πανεπιστημιακή Παιδιατρική Κλινική, Νοσοκομείο
ΑΧΕΠΑ, Θεσσαλονίκη
Εισαγωγή: Η απλαστική αναιμία (ΑΑ) είναι ένα σπάνιο επίκτητο ή κληρονομούμενο αιματολογικό
νόσημα που εντάσσεται στα σύνδρομα μυελικής ανεπάρκειας. Η πανκυτταροπενία οφείλεται σε
ποιοτική και ποσοτική διαταραχή των αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.
Σκοπός: Η αξιολόγηση της πορείας των παιδιών με ΑΑ που νοσηλεύτηκαν σε ένα Τμήμα Παιδιατρικής
Αιματολογίας Ογκολογίας.
Υλικά και μέθοδοι: Αναδρομική συλλογή δεδομένων παιδιών με ΑΑ τα τελευταία 8 έτη και καταγραφή
των δημογραφικών, των κλινικοεργαστηριακών δεδομένων κατά τη διάγνωση, των πιθανών
εκλυτικών παραγόντων (προηγηθείσα λοίμωξη, έκθεση σε φάρμακα), της ανταπόκρισης στη
θεραπεία, και της συνολικής επιβίωσης.
Αποτελέσματα: Υλικό αποτέλεσαν επτά παιδιά με ΑΑ, εκ των οποίων τα 5 (71%) ήταν κορίτσια με
μέση ηλικία 9.2 έτη (±1.6). Κατά τη διάγνωση η μέση τιμή των λευκών 2×109/L, της αιμοσφαιρίνης
7.2g/dL και των αιμοπεταλίων 21×109/L. Tα κυριότερα συμπτώματα ήταν ωχρότητα (75%),
αιμορραγική διάθεση με εκχυμώσεις (69%) και αιμορραγία των βλεννογόνων (46%). Έκθεση σε
γνωστούς αιτιολογικούς παράγοντες διαπιστώθηκε σε 4 παιδιά (57%) (πρόσφατη λοίμωξη από parvo
B19 σε 3 παιδιά, από HCV σε 1παιδί). Ένα παιδί έπασχε από αναιμία Fanconi. Από το σύνολο των
παιδιών, δύο δεν έλαβαν θεραπεία (28.6%), ενώ τα υπόλοιπα 5 (71.4%) έλαβαν συνδυασμένη αγωγή
με κυκλοσπορίνη Α, αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη (ATG) και G-CSF. Το ποσοστό ανταπόκρισης στη
θεραπεία ήταν 28.5%. Ο μέσος χρόνος παρακολούθησης ήταν 3.8 έτη. Τέσσερα παιδιά (57%)
υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση μυελού των οστών (ανταπόκριση 75%). Από το σύνολο των παιδιών,
3 κατέληξαν (συνολική επιβίωση 57.1%).
Συμπεράσματα: Ο ρόλος των εκλυτικών παραγόντων και της κατάλληλης θεραπείας στην παιδική ΑΑ
δεν είναι πλήρως αποσαφηνισμένος και χρήζει περαιτέρω διερεύνησης.
Μάριος Ανδρέου
Παιδίατρος
Υπεύθυνος ΚΠΜ
2102913533
6944500700