ΠΟΡΦΥΡΑ ΤΩΝ HENOCH – SCHÖNLEIN Η ΑΛΛΕΡΓΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ

 

04-11-2008 

 

 

ΘΕΜΑ:

 

ΠΟΡΦΥΡΑ ΤΩΝ HENOCH – SCHÖNLEIN ή Αλλεργική Πορφύρα

 

 

 

ΟΡΙΣΜΟΣ:

 

Αγγειίτιδα μικρών αγγείων. Η συχνότερη αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας. Το συχνότερο αίτιο μη θρομβοπενικής πορφύρας στα παιδιά.

 

 

 

ΑΙΤΙΑ:

 

Άγνωστη. Συχνά προηγείται μία μη ειδική λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού.

 

 

 

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ:

 

1/10.000 πληθυσμού. Προσβάλλει συνήθως παιδιά 2 – 8 ετών,  συχνότερα τους χειμερινούς μήνες. Τα αγόρια 2 φορές συχνότερα από τα κορίτσια. 

 

 

 

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ:

 

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:

 

·       Ψηλαφητό πορφυρικό δερματικό εξάνθημα συχνότερα στο κάτω            ήμισυ του σώματος.

 

·       Οίδημα (αγγειοοίδημα) σε αρθρώσεις, κεφαλή, όσχεο, βλέφαρα, χείλη.

 

·       Πόνος σε αρθρώσεις (γόνατο, ποδοκνημικές).

 

·       Κοιλιακό άλγος, άλγος στην οσφύ (συνήθως κωλικοειδούς μορφής).

 

·       Χαμηλή πυρετική κίνηση, κόπωση (>50⁰/₀ των περιπτώσεων).

 

·       Διάρροια

 

·       Αιματέμεση

 

·       Σπασμοί, παρέσεις, κώμα (από συμμετοχή ΚΝΣ).

 

ΕΥΡΗΜΑΤΑ:

 

·       Ψηλαφητό πορφυρικό δερματικό εξάνθημα (ερυθρού, ιώδους ή σκούρου καφέ χρώματος σε γλουτούς, μηροβουβωνικές πτυχές, άνω και κάτω άκρα, κοιλιακή χώρα).

 

·       Οίδημα σε αρθρώσεις και περιαρθρικούς ιστούς (αρθρίτιδα που δεν οδηγεί σε λειτουργική έκπτωση).

 

·       Δυσχέρεια στη βάδιση και γενικά στις κινήσεις.

 

·       Αιματουρία (σε γεν. ούρων) με ή χωρίς πρωτεινουρία.

 

Λιγότερο συχνά

 

·       Σε συμμετοχή ΚΝΣ: σπασμοί, παρέσεις, κώμα.

 

·       Εγκολεασμός, ειλεο-ειλεικός ή ειλεοκολικός, (ψηλαφητή μάζα κοιλιακής χώρας).

 

·       Ηπατοσπληνομεγαλία

 

·       Λεμφαδενοπάθεια

 

Σπανιότερα: καρδιακή και οφθαλμική συμμετοχή, μονονευροπάθειες, παγκρεατίτιδα, πνευμονική ή ενδομυϊκή αιμορραγία. 

 

 

 

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ:

 

·       Μηνιγγιτιδοκοκκαιμία

 

·       Οζώδης πολυαρτηριίτιδα

 

·       Κοκκιωμάτωση Wegener

 

·       Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα

 

·       Νόσος Kawasaki

 

 

 

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ:

 

·       Ο εργαστηριακός έλεγχος δεν είναι διαγνωστικός.

 

·       ‘Ηπια θρομβοκυττάρωση και λευκοκυττάρωση.

 

·       Στη γενική ούρων μπορεί να βρεθεί αιματουρία (με ή χωρίς πρωτεινουρία).

 

·       Απώλεια αίματος από το γαστρεντερικό μπορεί να βρεθεί με εξέταση κοπράνων (Mayer).

 

·       Απεικονιστικός έλεγχος με χρήση βαρίου μπορεί να λειτουργήσει διαγνωστικά σε περίπτωση εγκολεασμού και ταυτόχρονα θεραπευτικά.

 

·       Ανοσολογικός έλεγχος μπορεί να δείξει αυξημένες τιμές IgA ή και IgM ανοσοσφαιρινών, C3, καθώς και θετικά αντισώματα (αντιφωσφολιπιδικά και κατά καρδιολιπίνης). 

 

 

 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ:

 

Η διάγνωση της πορφύρας Henoch – Schonlein τίθεται με βάση την κλινική εικόνα και κυρίως τη μορφή και την εντόπιση του πορφυρικού εξανθήματος και επιβεβαιώνεται με βιοψία οργάνων που πάσχουν (δέρμα, έντερο, νεφροί).

 

Ανευρίσκεται λευκοκυτταροκλαστική αγγειιτιδα με εναποθέσεις IgA ανοσοσφαιρίνης (και περιστασιακά IgM, C3, ινωδογόνο).  

 

 

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ:

 

Η θεραπεία της αλλεργικής πορφύρας είναι συμπτωματική.

 

Περιλαμβάνει: επαρκή ενυδάτωση, ελαφριά δίαιτα, παυσίπονα (σε περίπτωση αρθρίτιδας, πυρετού, άλγους), αποφυγή σωματικής κόπωσης και έντονης δραστηριότητας

 

Μερικές φορές ίσως χορηγηθούν και κορτικοστεροειδή.

 

 

 

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ:

 

·       Νεφρωσικό συνδρομο

 

·       Εμμένουσα σπειραματονεφρίτιδα

 

·       Νεφρική ανεπάρκεια

 

·       Εγκολεασμός

 

·       Διάτρηση εντερου – περιτονιτιδα

 

·       Σπασμοί, κώμα

 

·       Παγκρεατίτιδα  

 

·       Θρομβωτικα επεισόδια (καρδιά, οφθαλμοί)

 

·       Συστροφή όρχεως

 

 

 

ΠΡΟΓΝΩΣΗ:

 

 Η πορφύρα Henoch – Schonlein είναι μια αυτοπεριοριζόμενη αγγειίτιδα, αυτοιαάσιμη σε μεγάλο ποσοστό (περίπου 90⁰/₀). Αναφέρεται ότι λιγότερο από 1⁰/₀ των ασθενών παρουσιάζουν επίμονη νεφρική συμμετοχή και λιγότερο από 0,1⁰/₀ των ασθενών, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Οι σπάνιες περιπτώσεις θανάτου είναι αποτέλεσμα διάτρησης εντέρου, συμμετοχής του Κ.Ν.Σ. (κώμα) ή οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

 

 

 

 

 

 

Για το Κέντρο Παιδιατρικής Μέριμνας

 

 

 

Νίκος Καλαμπούκας

 

Μάριος Ανδρέου