18-02-2009
Το σύνδρομο PANDAS (paediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections) είναι μια σπάνια νευροψυχιατρική διαταραχή που παρατηρείται σε παιδιά και οφείλεται σε βλάβες των βασικών γαγγλίων του εγκεφάλου που αποδίδονται σε στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις. Η παθογένεση του συνδρόμου αποδίδεται σε αντιδράσεις αυτοανοσίας από αντισώματα κατά της πρωτεΐνης Μ που παρουσιάζουν κυτταροτοξική δράση έναντι νευρώνων, οι οποίοι είναι υπεύθυνοι για την κινητικότητα και τη συμπεριφορά. Τόσο τα παθολογοανατομικά ευρήματα σε ασθενείς με σ. PANDAS, που είναι παρόμοια με εκείνα που παρουσιάζουν οι ασθενείς με χορεία του Sydenham, όσο και η παρουσία αυτοαντισωμάτων έναντι των νευρώνων των βασικών γαγγλίων, συνηγορούν για τη συσχέτιση του συνδρόμου με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις.
Είναι δύσκολο να υπολογισθεί η συχνότητα του σ. PANDAS στο γενικό πληθυσμό, λόγω της σπανιότητάς του. Παρόλα αυτά, υπολογίζεται ότι 1 στα 7 παιδιά με μανιοκαταθλιπτικές διαταραχές μπορεί να εμπίπτει στην ξεχωριστή κλινική οντότητα του σ. PANDAS, όταν παρουσιάζει συγκεκριμένα διαγνωστικά κριτήρια (πίνακας 1):
1. Ύπαρξη μανιοκαταθλιπτικών διαταραχών, με ή χωρίς συνύπαρξη καθ` έξιν κινήσεων (τικς).
2. Έναρξη στην παιδική ηλικία, από 3 ετών έως και την έναρξη της εφηβείας. Γενικά, η μέση ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων είναι τα 7 χρόνια και είναι περίπου 3 χρόνια νωρίτερα από εκείνη στην οποία εμφανίζονται αμιγείς νευροψυχιατρικές διαταραχές. Σε μελέτη των Swedo και συν, η μέση ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων ήταν τα 7 χρόνια.
3. Ύπαρξη περιοδικής εμφάνισης των κλινικών συμπτωμάτων. Η κλινική πορεία χαρακτηρίζεται από απότομη έναρξη και δραματική επιδείνωση των συμπτωμάτων σε συγκεκριμένες χρονικές στιγμές. Μεταξύ των κρίσεων, τα συμπτώματα παρουσιάζουν ύφεση και σε ορισμένες περιπτώσεις εξαφανίζονται.
4. Συσχέτιση με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις. Η επιδείνωση των συμπτωμάτων μπορεί περιστασιακά να σχετίζεται με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις που επιβεβαιώνονται με θετικές καλλιέργειες φαρυγγικού και αύξηση του τίτλου αντιστεπτολυσίνης. Η στρεπτοκοκκική λοίμωξη πρέπει να προηγείται το πολύ μέχρι 6 εβδομάδες πριν από την επιδείνωση των συμπτωμάτων. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης απαιτούνται τουλάχιστον 2 τεκμηριωμένες στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις που συνοδεύονται από επιδείνωση των κλινικών συμπτωμάτων. Παρόλα αυτά, θα πρέπει να τονισθεί ότι συχνά η επιδείνωση των συμπτωμάτων μπορεί να προκληθεί και από άλλες μικροβιακές ή ιογενείς λοιμώξεις. Σε μελέτη των Swedo και συν σε 50 παιδιά με σ. PANDAS και πολλαπλές υποτροπές των συμπτωμάτων, στρεπτοκοκκική λοίμωξη επιβεβαιώθηκε στο 42% των περιπτώσεων.
5. Συσχέτιση με νευρολογικές διαταραχές. Κατά τη διάρκεια επιδείνωσης των συμπτωμάτων, οι ασθενείς παρουσιάζουν παθολογικά νευρολογικά ευρήματα, όπως υπερκινητικότητα και χορειόμορφες κινήσεις, σε αντίθεση με τα παιδιά που παρουσιάζουν μόνο ψυχιατρικές διαταραχές και στα οποία η νευρολογική εξέταση είναι συνήθως φυσιολογική.
Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση ασθενών με σ. PANDAS, συστήνεται η χορήγηση αντιμικροβιακής αγωγής και επί επιμονής των συμπτωμάτων, η αμυγδαλεκτομή. Οι Μurphy και Pichichero δημοσίευσαν προοπτική μελέτη 12 παιδιών με σ. PANDAS, στην οποία ανέφεραν ότι υπήρχε βελτίωση των συμπτωμάτων μετά τη χορήγηση χημειοπροφύλαξης με πενικιλλίνη, ενώ η Οrvidas ανέφερε ύφεση των συμπτωμάτων σε 2 παιδιά με σ. PANDAS μετά από αμυγδαλεκτομή.
Τα νέα δεδομένα για τις πυώδεις και ανοσολογικού τύπου κλινικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με το στρεπτόκοκκο, επιβάλλουν την επαγρύπνιση των παιδιάτρων για την έγκαιρη διάγνωση και προσεκτική θεραπευτική αντιμετώπιση των στρεπτοκοκκικών λοιμώξεων.
Μάριος Ανδρέου
Παιδίατρος
Υπεύθυνος ΚΠΜ
