09-02-2009
ΘΕΜΑ: ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΟ ΟΥΡΑΙΜΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ
ΟΡΙΣΜΟΣ: Το ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο (OΑΣ) είναι μια θρομβωτική μικροαγγειoπαθητική νόσος που χαρακτηρίζεται από θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία και ποικίλου βαθμού νεφρική βλάβη. Σε βρέφη και μικρά παιδιά είναι η πιο συχνή αιτία νεφρικής ανεπάρκειας.
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ: 30 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά ετησίως. Η συχνότερη ηλικία εμφάνισης του συνδρόμου στα παιδιά είναι μεταξύ 6 μηνών και 5 ετών.
ΒΑΡΥΤΗΤΑ: Η κλινική βαρύτητα ανάλογα με το βαθμό της νεφρικής συμμετοχής ποικίλει από ήπια (με μικροσκοπική αιματουρία και πρωτεϊνουρία) μέχρι φλοιική νέκρωση με νεφρική ανεπάρκεια.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ: O παθογενετικός μηχανισμός είναι άγνωστος αν και πιθανολογούνται θρομβώσεις στη μικροκυκλοφορία των οργάνων που προσβάλλονται (νεφρά, ήπαρ, πάγκρεας, Κ.Ν.Σ.).
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ:
·
Γαστρεντερικές διαταραχές – διαρροϊκές κενώσεις (συχνά αιμορραγικές), κωλικοειδή κοιλιακά άλγη, σπανιότερα εγκολεασμός και διάτρηση
·
Μπορεί να προηγηθούν φαρυγγίτιδα και καταρροϊκά φαινόμενα
·
Ωχρότητα
·
Ολιγουρία
·
Οιδήματα
·
Υπερταση
·
Αφυδάτωση
·
Πετέχειες
·
Ηπατοσπληνομεγαλία
·
Νευρολογικά συμπτώματα (30% των περιπτώσεων) – Σπασμοί, Σύγχυση, Ημιπάρεση
·
Διαταραχές της όρασης (αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή)
ΜΟΡΦΕΣ: Έχουν περιγραφεί δύο μορφές.
·
Το τυπικό D+ (ή το κλασικό με διάρροια) και
·
Το μη τυπικό D- (χωρίς διάρροια).
Το τυπικό OΑΣ αποτελεί το 90% του συνόλου και ακολουθεί μια λοίμωξη του γαστρεντερικού με αιμορραγικές κατά κανόνα κενώσεις, που οφείλεται κυρίως στον ορότυπο Ο157:Η7 του κολοβακτηριδίου καθώς και στο ορότυπο I της συγκέλλας της δυσεντερίας. Έχουν ενοχοποιηθεί επίσης η σαλμονέλλα, καμπυλοβακτηρίδιο, S.Pneumonia, και ιοί.
Το μη τυπικό OΑΣ αποτελεί το 10% του συνόλου, και διακρίνεται σε δευτεροπαθές (φάρμακα, όγκοι, εγκυμοσύνη, Σ.Ε.Λ., σκληροδερμία) και ιδιοπαθές χωρίς εμφανή αιτία. Οι πρώτες δύο εβδομάδες από την έναρξη της νόσου (ενεργός περίοδος) είναι και οι πιο κρίσιμες λόγω εμφάνισης των περισσότερων επιπλοκών του συνδρόμου. Το OΑΣ σπάνια υποτροπιάζει, το μεγαλύτερο ποσοστό υποτροπής παρατηρείται κυρίως στο μη τυπικό D- στο 10%-20% των περιπτώσεων.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ: Η αντιμετώπιση των παιδιών με ΟΑΣ περιλαμβάνει την υποστηρικτική και την ειδική θεραπεία κα πρέπει να εφαρμόζεται σε κέντρα τριτοβάθμιας περίθαλψης. Η υποστηρικτική αγωγή περιλαμβάνει αντιμετώπιση της βαριάς αναιμίας με μεταγγίσεις αίματος, αντιμετώπιση της υπέρτασης και της νεφρικής ανεπάρκειας (διόρθωση υποογκαιμίας, ολιγουρίας, διατήρηση ισοζυγίου ύδατος και ηλεκτρολυτών κα εφαρμογή επί ενδείξεως, εξωνεφρικής κάθαρσης). Η ειδική αγωγή περιλαμβάνει χορήγηση πλάσματος (FFP), πλασμαφαίρεση, αντιθρομβωτική θεραπεία.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ: Η θνησιμότητα από το σύνδρομο έχει ελαττωθεί σημαντικά σήμερα στο 5%-15% λόγω της βελτίωσης στις μεθόδους θεραπείας και της μακροχρόνιας παρακολούθησης.
Κέντρο Παιδιατρικής Μέριμνας
Παιδίατροι:
Νίκος Καλαμπούκας
Μάριος Ανδρέου
